年轻姑娘小周,自去年年初开始反复发热,伴有乏力、关节疼、脱发和泡沫尿,到了年底面部出现红斑,且跨越鼻梁,起初以为是冻疮,外用各种药物,红斑没有好转,反而逐渐加重,就诊后引起皮肤科医生警觉。经风湿免疫科医生会诊,由于蝶形红斑非常典型,初步认为是系统性红斑狼疮,经检查后得以确诊,并伴随狼疮性肾炎。在医生专业诊治及小周积极配合下,她的面部蝶形红斑逐渐消退,也未再出现发热,且24小时尿蛋白转阴,病情得到了有效控制。
系统性红斑狼疮是一种不明原因的自身免疫性疾病,对健康影响极大,可以累及全身多脏器多系统,严重时会危及生命。然而它有“千面”之称,早期症状往往“声东击西”,让患者甚至专业医生也难以识别。今年的5月10日是第22个世界狼疮日,主题为“让我们共同看见狼疮”,一起早期识别"危险信号",为患者治疗赢得先机!
这三类表现不可忽视
系统性红斑狼疮的表现主要有三类,面部的蝶形红斑是最典型的症状。
01.皮肤黏膜之舞:蝶翼与溃疡的交织
80%的患者皮肤率先拉响警报,鼻梁和双侧面颊部呈“蝶形红斑”是最典型的特征性改变,也可以表现为盘状红斑。患者可出现脱发、光过敏、雷诺现象、甲周红斑和指(趾)甲远端弧形斑等。黏膜溃疡可累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌及鼻腔。
02.全身风暴:发热、乏力、关节痛
持续低热常成为疾病的首发信号。90%患者经历对称性关节肿痛,虽不毁损关节结构,却令患者生活质量大大降低。全身性肌痛与持续乏力感,更让患者犹如身负无形枷锁。
03.沉默的杀手:脏器侵袭进行时
肾脏:约60%患者在病程中可出现肾脏受累,肾脏穿刺活检显示,几乎所有的患者均有肾脏病理学改变。
血液系统:三系减少,肝脾肿大与淋巴结均可出现。
消化系统:40%患者会出现吞咽困难与持续恶心,背后可能潜伏着血管炎性肠病,肝酶异常提示着免疫系统对肝脏的误伤。
心血管系统:心包炎最为多见,心肌炎引发节律紊乱,血管炎埋下了栓塞隐患。
呼吸系统:狼疮性肺炎的"磨玻璃影"、进行性加重的肺动脉高压,常常延误确诊。
神经系统:轻者陷于记忆混乱与认知障碍,重者可出现癫痫或脑卒中。
眼:结膜炎、视神经病变等。
系统性红斑狼疮日常注意事项
目前系统性红斑狼疮的治疗已取得了非常大的进展,患者也请放宽心,一旦确诊应遵医嘱规范治疗,绝大部分都可以控制疾病的进展。目前主要的治疗方案是激素、抗疟药、免疫抑制剂、生物制剂。具体方案需个体化制定,请以主诊医师指导为准。
日常生活中,对狼疮患者有几点建议:
1、 健康的生活方式
患者应该保持充足的睡眠,适当的运动和均衡饮食。应避免吸烟、饮酒、过度劳累,避免精神紧张等。
2、 避免紫外线照射
紫外线可诱发狼疮,亦可加重病情。故患者一定要注意防晒,以物理防晒为主,比如撑阳伞、戴遮阳帽。
3、 避免接触有害物质
某些染发剂、化妆品中含有的物质可诱发狼疮,加重病情,因此患者需谨慎选择。
系统性红斑狼疮绝非单纯的皮肤病变,而是一场需要多学科联防联控的全身战役。早诊早治,方能赢得先机!
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