今天北京老年医院的记忆门诊来了一位唐阿姨，唐阿姨的儿子小张说我们本来是看视力的，结果被眼科医生推荐来记忆门诊了，说是眼睛没有查到问题，眼科大夫怀疑是脑子出了问题，他感到很困惑。
这是怎么回事呢？原来唐阿姨半年前退休后，经常和三五好友打麻将消磨时间，可渐渐的大家发现唐阿姨经常摸错牌，本来要打“东风”却出“西风”。伸手取物也经常拿不准，在家活动时还常常撞到门框。甚至在开车停车的时候经常剐蹭到他人的车辆。家人就怀疑是不是眼睛有什么问题呢？
经过我们的问诊查体，结合影像学、血液学的检查以及脑脊液的检查，确定唐阿姨符合阿尔茨海默病（AD）的诊断，她得的是一种非典型的阿尔茨海默病，即后皮层萎缩（PCA）综合征，也被称为AD视觉变异型。PCA综合征由Benson等人在20世纪80年代发现，这是一种以神经退行性变为特征的临床综合征，PCA发病年龄早于典型阿尔茨海默病，多发生在50-65岁的人群中，隐匿性起病，呈进展性发展。常常以视力问题和空间功能减退等症状起病，临床上常常被误诊或漏诊。其典型表现为各种视感知觉症状，包括视觉引导下的描述、定位、获得物体的能力降低，以及计算、读写和实践能力的减退。
大脑后部是顶叶和枕叶位置，尤其是枕叶主要处理来自眼睛的信息，能让我们理解判断看到的东西和物体以及它们的位置。因此患者主诉突出的问题是视力障碍。
阿尔茨海默病后皮层萎缩综合征常见的临床表现：
视空间障碍 患者不能通过视觉认识到物体与空间的关系，比如：下楼梯不能判断深浅，不能即刻拿取到自己所需物品，难以准确将手伸进衣袖。
视知觉障碍 包括包括面孔失认、环境失认、颜色失认等，其中面孔失认较常见，患者不能认识照片中的亲属，甚至不能识别人脸，重症患者甚至无法识别自己的面孔，但是听声音可以辨认；有的患者对周围环境缺乏辨认能力；甚至无法辨认物体形状、颜色。
巴林特综合征
视觉性共济失调：无法准确抓取眼前的物体，表现为“手眼不协调”。患者能看到物体，但伸手时会“错过”目标（如抓杯子时碰到旁边）
视觉性注意障碍：仅能感知视野中的单个物体，无法同时理解整体场景。例如：看到一幅画时，只能描述局部细节（如“一根香蕉只鸟”），而无法说出整幅画内容（如“画中有桃子、杯子、手表”）。见下图：
眼球运动失用：自主眼球运动困难，难以随意注视特定目标。患者常依赖头部转动来代偿眼球运动障碍。
失读症 与智力无关，患者不能认识和理解书写或印刷的字词、符号、字母或色彩，从而导致阅读和写作障碍。
Gerst-man综合征
失算症：计算能力显著下降，甚至无法完成简单算术（如2+4）。
失写症：书写能力受损，但口语表达相对保留。如拼写错误或完全无法书写。
手指失认：无法辨认、命名或区分自己的手指或他人的手指。例如：无法按指令伸出“中指”或“食指”。
左右失认：难以分辨自身或他人的左右侧。如无法执行“用左手摸右耳”等指令：
失用症
肢体失用：肢体动作运用障碍
穿衣失用： 不会穿衣
结构性失用：表现缺乏对空间结构的认识，丧失对空间的排列和组合能力。如患者在绘图、拼积木、绘画时往往出现排列错误，上下、左右倒置，比例不适，线条粗细不等，长短不易，支离分散不成形。
阿尔茨海默病后皮层萎缩综合征的病理特点
大多数的研究指出PCA病理改变最常见的原因是潜在的阿尔茨海默病病理，包括老年斑和神经纤维原缠结。少部分PCA可能有CBD（皮质基底节变性）、DLB（路易体痴呆）、朊蛋白病(包括克雅病和家族性致死性失眠)以及皮层下胶质增生的病理学改变。PCA可能是一种由多种潜在病理引起的综合征。
PCA突出表现为顶枕叶萎缩、或枕颞叶代谢减低或灌注减低；与典型的阿尔茨海默病相比，PCA的患者AB沉积主要发生在顶枕叶。PCA中也出现了颞叶萎缩，大约需要10年才能达到与顶枕叶区域相当的程度。内侧颞叶和额叶区域仍然相对保留。
阿尔茨海默病后皮层萎缩综合征治疗方法
针对后皮质萎缩目前没有特定的治疗方法，一些药物可以帮助缓解症状。对于阿尔茨海默病引起的PCA，可以使用“胆碱酯酶抑制剂”如多奈哌齐、卡巴拉丁、加兰他敏，但总体的治疗效果相比典型的阿尔茨海默病要差，而且不同个体之间的治疗差异很大。目前迫切需要有效的治疗方法来改善PCA患者的日常功能和生活质量。
如果您的家人如果出现上述这些表现，请及时到医院就诊，接受医生的专业意见和指导。
作者：北京老年医院精神心理科 何雪玲 主治医师
审核：北京老年医院精神心理科 张守字 主任医师 国家健康科普专家
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